Поликистоз почек — это тяжелое, сравнительно частое врожденное наследственное, всегда двустороннее заболевание. Поликистоз почек чаще наблюдают у женщин. Развивается заболевание в результате нарушения эмбрионального развития на стадии слияния экскреторного и секреторного аппаратов. Вследствие чего нарушается отток провизорной мочи из проксимальных отделов нефрона, происходит расширение слепо заканчивающихся канальцев и образование из них кист. В связи с этим паренхима замещается множественными кистами различной величины.
Основные симптомы при поликистозе почек.
Наиболее частыми симптомами поликистоза почек являются тупая боль в поясничной области, пальпируемые увеличенные почки, жажда и полиурия, быстрая утомляемость, обусловленные почечной недостаточностью, сердечно-сосудистые изменения, связанные с повышением артериального давления, гематурия. При развитии пиелонефрита появляется пиурия и прогрессирует почечная недостаточность.
В зависимости от степени хронической почечной недостаточности различают три клинические стадии поликистоза почек:
I стадия — компенсации почечной недостаточности; проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием и незначительными функциональными нарушениями почек;
II стадия — субкомпенсации; для нее характерны боли в области почек, сухость во рту, жажда, быстрая утомляемость, головная боль, тошнота, связанные с почечной недостаточностью и незначительным повышением артериального давления;
III стадия — декомпенсации; характеризуется стойкой тошнотой с периодической рвотой, общим недомоганием, головокружением, жаждой, значительным повышением артериального давления.
Диагностика поликистоза почек.
При осмотре пациентов с этим заболеванием обращает на себя внимание сухость, желтушность кожных покровов, расчесы вследствие кожного зуда. Важным способом диагностики поликистоза почек является пальпация, при которой пальпируются большие, плотные, бугристые образования. Поликистозные почки могут достигать таких размеров, что они выбухают через переднюю брюшную стенку. Все это делает диагноз болезни несомненным. Особенно легко это обнаруживается у детей с невыраженной подкожной жировой клетчаткой. При исследовании мочи отмечают гипоизостенурию (относительная плотность мочи до 1005-1010), что указывает на поражение канальцевого аппарата почек, пиурию, связанную с присоединившейся инфекцией, гематурию. Анализы крови выявляют анемию, умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, повышение уровня мочевины и креатинина. Основополагающее значение в диагностике имеют ультразвуковые, рентгенологические и радиоизотопные исследования. Резко выраженное угнетение фильтрационной и концентрационной способности почек приводит к повышению уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови. На сериях выделительной урографии тени почек увеличены, лоханки и чашечки вытянуты. Отмечаются их ветвистость, сферичность и серповидность контуров за счет сдавления кистами, лоханочно-мочеточниковый сегмент вместе с мочеточником смещен в медиальную сторону, лоханка имеет внутрипочечное расположение.
Следует помнить о важном дифференциально-диагностическом признаке поликистоза почек это двусторонний характер заболевания. Однако у детей это имеет меньшее значение, так как опухоль Вильмса зачастую проявляется с двух сторон. Точно установить диагноз позволяет почечная ангиография. В плане дифференциальной диагностики необходимо исключать опухоли почки.
Лечение поликистоза почек.
Медикаментозное лечение больных поликистозом почек направлено на ликвидацию инфекционно-воспалительного процесса в мочевых путях, на коррекцию проявлений почечной недостаточности, анемии и артериальной гипертензией. При постоянном болевом синдроме, наличии больших кист, особенно у ворот почки, рецидивирующей гематурии, нагноении кист, артериальной гипертензии, прогрессирующей почечной недостаточности выполняют хирургическую декомпрессию поликистозной почки путем множественной пункции и опорожнения кист. Эта операция носит название «игнипунктура». Хирургическая декомпрессия снимает боль, снижает внутрипочечное давление и улучшает микроциркуляцию в почке и функцию нефронов. Чрескожная пункция кист почек позволяет получить достаточно выраженный положительный эффект. При чем выполнение ее один раз в 4-6 мес, позволяет длительно поддерживать больных поликистозом почек в состоянии компенсации.
При нарастании почечной недостаточности пациенты переводятся на программный гемодиализ с последующей трансплантацией почки.
